Causas de óbito em lúpus eritematoso sistêmico / Causes of death in systemic lupus erythematosus

Os autores realizam um estudo retrospectivo para analisar as causas de óbito de 55 pacientes com diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico (LES), havendo dados anatomopatológicos post-mortem em 17 casos. Dados clínicos mostraram que a grande maioria era de mulheres (89,0 por cento) e caucasóides (74,5 por cento). As principais causas de morte foram infecçäo (48,0 por cento) e doença cardiovascular (13,0 por cento). O exame anatomopatológico dos 17 pacientes mostrou alta frequência de nefropatia lúpica (88,2 por cento, 15 pacientes) e infecçäo pulmonar (76,5 por cento, 13 pacientes). Portanto, infecçäo foi a principal causa de óbito no LES e relacionada com a presença de nefrite

Doenca mista do tecido conjuntivo.Aspectos clinicos e laboratoriais. / Mixed connective tissue disease. Clinical and laboratorial aspects

Os autores apresentam 19 casos de doenca mista do tecido conjuntivo (DMTC) relatando dados clinicos e laboratoriais mais frequentemente observados.Artralgia (100%) artrite (57,6%), fenomeno de Raynaud (84, 3%), edema em "luva" de maos (57,6%) foram as principais manifestacoes clinicas.A associacao de lupus eritematoso sistemico (LES) e esclerose sistemica progressiva (ESP) ocorreu em oito casos, LES e dermatopolimiosite (DMP) em cinco. LES e artrite reumatoide (AR) em quatro, ESP e DPM em um e AR e DPM em outro.A presenca de FAN e hipergamaglobulinemia foram as alteracoes laboratoriais mais frequentes, 15 e 12 casos respectivamente. Discutem as variacoes das manifestacoes clinicas, que apresentaram comportamento heterogeno, como tambem as oscilacoes dos titulos e padroes do anti-ENA observados em alguns casos durante o periodo de seguimento

Acromegalia e condrocalcinose articular difusa. / Acromegaly and diffuse articular chondrocalcinosis

Os autores apresentam um caso de acromegalia com condrocalcinose e comentam sobre a revisao feita nos outros cinco casos acompanhados pelo servico de Endocrinologia; a associacao e raramente descrita e tem algumas implicacoes clinicas, como a possibilidade de crises de pseudogota no stress e pos-cirurgico, ou a continuacao das artralgias, tipo pseudoartrose, mesmo apos o tratamento adequado da patologia

Alteracoes osseas na angiomatose congenita. Relato de um caso de angiomatose osteo-hipotrofica. / Bone changes in congenital angiomatosis. Report of a case of osteohypotrophic angiomatosis

Os autores apresentam as principais alteracoes osseas na angiomatose congenita relatando sua frequencia, a proposito de um caso que evoluiu para atrofia ossea. Conceitua-se a angiomatose osteo-hipotrofica como fistula arteriovenosa que envolve os ossos e tecidos moles, resultando em encurtamento do mebro envolvido. Discutem-se as hipoteses propostas para o diagnostico diferencial

Determinacao do fenotipo de acetilacao da isoniazida em lupus eritematoso sistemico. / Determination of the acetylator phenotype of isoniazid in systemic lupus erythematosus

O fenotipo de acetilacao da isoniazida foi determinado em 20 pacientes com lupus eritematoso sistemico (LES). Dez pacientes (50%) eram acetiladores lentos de dez outros acetiladores rapidos. Nao houve correlacao do fenotipo acetilador e manifestacoes clinicas, padrao de fator antinucleo ou alteracoes laboratoriais. O fenotipo acetilador lento nao parece ser suficiente para faciliar a expressao clinica do LES

Evolucao clinica e conduta terapeutica na tuberculose osteoarticular. / Clinical course and therapeutic management in osteoarticular tuberculosis

Os autores apresentam dez casos de tuberculose osteoarticular, dos quais a coluna foi o local mais frequentemente acometido (sete), sendo o segmento lombar em quatro e segmento dorsal em tres. Em tres pacientes manifestou-se como monoartrite, dois de punho e um de joelho. Um dos casos revelou acometimento concomitante de coluna e punho. Tuberculose pulmonar ativa estava presente em quatro casos. Em quatro casos evidenciou-se envolvimento neurologico atraves de manifestacoes sensitivo-motoras e alteracoes de esfincteres.Os autores comentam a boa evolucao observada com tratamento conservador, mesmo nos casos que evidenciavam envolvimento neurologico

Sacroileite por condrocalcinose. / Sacroileitis due to chondrocalcinosis

Os autores apresentaram o seguimento clinico de um paciente acometido de condrocalcinose, cuja manifestacao inicial foi uma coxalgia a esquerda de ritmo inflamatorio e dor lombar na area de projecao da sacroiliaca esquerda. A avaliacao radiologica permitiu um diagnostico de condrocalcinose, tendo o inventario osteoarticular e os parametros laboratoriais descartado outras condicoes morbidas associadas. Trata-se de manifestacoes bastante peculiar e inusitada, devendo integrar, contudo, o conjunto de situacoes relacionadas ao diagnostico diferencial nas lombalgias

Hipoesplenismo em lupus eritematoso sistemico. / Hyposplenism in systemic lupus erythematosus

O envolvimento do baco no LES ocorre em 15 a 20% dos casos, geralmente associado a esplenomegalia.No entanto os autores acompanharam uma paciente lupica que apresentou corpusculos de Howell-Jolly e hemacias com depressao da membrana celular (pits) no sangue periferico que sugeriam hipofucao esplenica, comprovada pela deficiencia de fagocitose de hemacias marcadas com Cr 51 por macrofagos. O hipoesplenismo nessa paciente pode correlacionar-se com a presenca de vasculite em outros orgaos e sistemas induzindo a morte subita, geralmente atribuida a infeccoes por bacterias encapsuladas

Doenca mista do tecido conjuntivo e condrocalcinose articular. / Mixed connective tissue disease and articular chondrocalcinosis

Os autores observaram um caso de doenca mista do tecido conjuntivo com uma constante artrite dos joelhos, rebelde ao tratamento com corticosteroide mesmo em doses altas. O exame radiologico mostrou no joelho mais comprometido uma imagem semilunar tal como e assinalado na literatura. O fato deste ocorrer na doenca mista do tecido conjuntivo justifica uma patologenia semelhante a da condrocalcinose que ocorre tambem no lupus eritematoso

Forma espinal da neurofibromatose de von Recklinghausen. A proposito de um caso. / Spinal form of von Recklinghausen neurofibromatosis. Report of a case

Os autores apresentam e discutem as manifestacoes clinicas e radiologicas de uma paciente acometida por doenca de von Recklinghausen. Sintomas e sinais sugestivos de compressao mielorradicular e evidencias radiologicas de erosao ossea vertebral permitiram o diagnostico da forma de tumor espinal

Endocardite bacteriana como causa de dor lombar. / Bacterial endocarditis as cause of backache

Os autores descrevem um quadro de diagnostico clinico e laboratorial confirmado de endocardite bacteriana, cujo unico sintoma inicial foi de lombalgia persistente, sem correlacao radiologica, e refrataria aos tratamentos convencionais. E discutida a etiopatogenia dos sintomas extravasculares da endocardite bacteriana, como sendo devidos a depositos de imunecomplexos, uma vez que esta patologia e atualmente considerada imunologicamente mediada

Metotrexato (via endovenosa) no tratamento das dermatopolimiosites. / Methotrexate (by intravenous route) in treatment of dermatopolymyositis

Os autores apresentam os resutados obtidos com a utilizacao de metotrexato (MTX) por via endovenosa no tratamento da dermatopolimiosite. Em cinco pacientes que nao respondiam ao esquema convencional de corticoterapia (60 a 120mg/dia de prednisona) e que apresentavam evolucao acidentada e critica, optou-se pelo uso de metotrexato por via endovenosa na dose de 1mg/kg/semana. Em quatro pacientes verificou-se estabilizacao e melhora do quadro clinico e dos parametros laboratoriais; um evoluiu para o obito, conquanto neste se verificasse associacao com hipogamaglobulinemia grave e septicemia. A utilizacao do MTX, intermitente e por via endovenosa parece reduzir consideravelmente os efeitos colaterais, o que a torna outra opcao terapeutica para os pacientes refratarios a corticoterapia

Acometimento pulmonar nas dermatopolimiosites. / Pulmonary involument in dermatopolymyositis

Os autores apresentam as manifestacoes pulmonares em 18 pacientes acometidos por dermatopolimiosite, comentando os aspectos clinicos radiologicos e funcionais. Quatro pacientes eram do sexo mesculino e 14 do sexo feminino, faixa etaria, em media, de 29 anos, tempo de doenca variando entre 6 e 24 meses. Todos apresentavam queixa de astenia, angustia respiratoria ou dispneia conquanto apenas 11 apresentassem evidencias radiologicas de pneumofibrose intersticial. O estudo da funcao pulmonar mediante provas espirometricas revelou alteracoes ventilatorias do tipo restritivo em 10 pacientes, nao se observando, entretanto, uma correlacao direta entre estes achados e as imagens radiologicas. O seguimento de nove necropsias evidenciou alteracoes pulmonares, caracterizando diferentes graus de pneumonite intersticial e pleurite eventualmente associadas a manifestacoes de carater infeccioso.Os autores apresentam, nesses casos, correlacao entre os parametros clinicos diagnosticos e evolutivos e os achados anatomopatologicos

Hipogamaglobulinemia em dermatopolimiosite. / Hypogammaglobulinaemia in dermatomyositis

Os autores relatam um caso de dermatomiosite que, apos dezessete meses de evolucao desenvolveu hipogamaglobulinemia.Apesar da terapeutica com prednisona (60 a 12 mg/ dia) e metotrexato (25mg/semana), evoluiu ao obito com quadro de insuficiencia respiratoria grave associado com infeccao pulmonar. O estudo histoplatologico revelou foliculos linfoides hipotrofiados tanto da cortical dos nodulos linfoides como da polpa branca do baco, ou seja, areas relativas aos linfocitos B, justificando a presenca de hipogamaglobulinemia

Poliarterite nodosa e dissociacao proteino-citologica no liquido cefalorraquiano. / Nodal polyarteritis and protein-cytologic dissociation in the cerebrospinal fluid

Os autores apresentam os aspectos clinicos diagnosticos e evolutivos de uma paciente do sexo feminino, 22 anos, acometida por poliarterite nodosa. Como manifestacoes iniciais apresentava astenia, polimialgia, febre, parestesis de membros inferiores, alteracoes visuais e instalacao abrupta de hipertensao arterial persistente (260 x 140). Paciente evoluiu com agravamento progressivo do estado geral para mononeurite multipla e convulsoes com descolamento de retina bilateral.A analise do liquor cefalorraquiano denotava importante dissociacao proteico-citologica, conquanto definitivamente se descartasse a hipotese diagnostica de Guillain-Barre.Com a introducao de azatioprina (100mg/dia) e captopril (75mg/dia), houve acentuada melhora do estado geral, permitindo a investigacao laboratorial, histopatologica e arteriografia que terminaram por definir o diagnostico de poliaterite nodosa

Colchicina no tratamento de esclerodermia regional. / Colchicine in the treatment of regional scleroderma

A colchicina tem sido indicada no tratamento de esclerodermia por sua atuacao sobre a colagenase e os microtubulos do reticulo endosplamatico do fibroblasto, impedindo a extrusao de fibras colagenas. Os autores apresentam os resultados obtidos com o uso da colchicina (1,5 e 3mg/dia) em cinco pacientes acometidos por esclerodermia facial (morfeia difusa I, esclerose multifocal 3, forma em "golpe de sabre" I) Os pacientes, todos dos sexo feminino e cor branca, grupo etario assim constituido 9, 11, 12, 25, 35 anos, foram acompanhados durante doze meses.Tendo em conta dificuldade na interpretacao a inutilidade dos parametros laboratorias na esclerodermia focal, os criterios de avaliacao levados em conta constituiram-se em area de superficie corporal acometida, grau de aderencia da pele aos planos profundos, evolucao das areas de hipercromia e biopsia da pele Os resultados demosntraram atenuacao consistente da extensao da area corporal acometida (30-40%), elasticidade da pele (50-60%), da hipercromia e regressa do halo de infiltracao com diminuicao da zona de aderencia central

Doencas ossea de Paget: orientacao diagnostica. / Paget's bone disease: a diagnostic orientation

Os autores apresentam os criterios para o diagnostico da doenca de Paget em 42 pacientes, dos quais 13 do sexo masculino (31%) e 29 do feminino (69%), a maioria da raca branca (90%) e todos acuma de 50 anos de idade. Apenas 23 pacientes (56%) apresentaram-se sintomaticos, ou seja, dor ossea nos membros inferiores (54%) ou generalizada (46%), cefaleia, dores lombares ou cervicais, etc. A avaliacao radiologica revelou alteracoes osseas caracteristicas na bacia, coluna vertebral, femur e tibia pela ordem de frequencia. Verificou-se aumento da fosfatase alcalina em 75% dos pacientes e da hemossedimentacao em 94%, enquanto que em todos a dosagem serica do calcio e fosforo estava normal. Os autores valorizam a realizacao do exame otoneurologico e a utilizacao das determinacoes de fosfatase alcalina, hemossedimentacao,calcio e fosforo plasmaticos, hidroxiprolinuria, cintilografia ossea (e biopsia ossea quando indicada) como criterios diagnosticos na doenca de Paget

Tipagem de linfocitos na esclerose sistemica. / Lymphocyte typing in systemic sclerosis

Os autores apresentam os resultados obtidos na avaliacao da viabilidade das populacoes linfocitarias T e B, mediante a interpretacao de rosetas EA e EAC em 38 pacientes acometidos por esclerose sistemica (ESP). Em 84,21% dos pacientes a viabilidade dos linfocitos T mostrou-se flagrantemente deprimida, em oposicao a dos linfocitos B, que, em sua quase totalidade se revelaram dentro dos limites da normalidade. Em face desses resultados, os autores especulam sobre a presumivel participacao dos linfocitos T na patogenia da lesao tecidual na esclerose sistemica, propondo uma acao inespecifica sobre os fibroblastos, endoteliocitos e mioendoteliocitos